آژنزی یا فقدان مادرزادی کیسه صفرا یک ناهنجاری مادرزادی بسیار نادر در سیستم صفراوی است که اول بار درسال 1702 توسط دکتر برگمن بک Bergman back گزارش شد.23% بیماران با فقدان مادرزادی کیسه صفرا علامتدار میشوند. موردی که گزارش میکنیم فقدان مادرزادی کیسه صفرا همراه با آژنزی مجرای سیستیک است که از آژنزی کیسه صفرا به تنهایی نادرتر است.