دلیل اساسی برای اثرات پیری زودرس در افراد مبتلا به پروجیریا، مشکلات اساسی است که هنگام تقسیم هسته سلول پیش می‌آیند.سندروم هاچینگسون-گیلفورد پروجیریا یک اختلال ژنتیکی است که باعث پیری زودرس می‌شود و احتمال مبتلا شدن به این ناهنجاری، یک در هر هشت میلیون نوزاد بوده بنابراین بسیار کمیاب و کشنده است.
پیرشدن سریع رگ‌های سیستم وریدی قلبی در افراد مبتلا به این بیماری، در نهایت باعث مرگ در اواسط دوران نوجوانی توسط حمله قلبی یا سکته می‌شود. پروجیریا با یک جهش نقطه‌ای کوچک در ژن لامین آ اتفاق می‌افتد. این ژن مسئولیت ساختن پروتئین‌های ساختاری با عنوان لامین‌ها که داربستی برای هسته سلول ایجاد می‌کنند را بر عهده دارد.
ساختار جهش‌یافته پرلامین آ، پروجرین نامیده می‌شود و ساختار هسته که مسئول مدیریت ژنتیکی سلول است را ناپایدار می‌کند.نتیجه این اتفاق، پیری زودرس است که در بیماری پروجیریا دیده می‌شود.
مترجـم: محمدفرهنگ صداقت
ویراسـتار: فرشته حلمی
گویندگـان: گیلدا و گیلانا عسگری
تدوین‌گـر: محدثه برزو
تهیه‌شده در:
Iranian Academy Of Genetics
ژانر:
برای ارسال نظر وارد حساب کاربری خود شوید ورود/عضویت
